SCOPO: Valutare la variabilità di forma del mascellare superiore in un gruppo di pazienti con sindrome di Marfan (MG) confrontandola con un gruppo controllo (CG), mediante geometria morfometrica.
MATERIALI E METODI: 5 soggetti con sindrome di Marfan (MG, età media 4.8+/- 0.4 anni) positiva all’indagine genetica, sono stati scelti dal Centro di malattie rare Policlinico di Tor Vergata e esaminati presso il dipartimento di Ortodonzia della medesima università. Questi pazienti sono stati poi confrontati con un gruppo controllo di 5 soggetti sani (CG, età media 4.7+/-0.6 anni). I criteri di inclusione dei due gruppi sono stati: dentizione mista, presenza di cross bite mono o bilaterale, razza caucasica e stadio di maturazione vertebrale CS1 valutabile radiograficamente su telecrani in proiezione latero-laterale. Tra i criteri di esclusione si hanno: presenza di abitudini viziate, labio-palatoschisi precedenti trattamenti ortodontici e altri disordini genetici. Per ogni paziente sono state prese delle impronte in alginato e i modelli in gesso ottenuti sono stati scansionati con uno scanner digitale Ortho-X Scan con un’accuratezza < 20 micron. Tutti i modelli sono stati esportati in file .stl. E’ stata poi applicata l’analisi geometrica morfometrica (GMM) per studiare la variabilità di forma palatale. E’ stato costruito un template di coordinate con il Viewbox 4 (dHAL software, Kifissia, Grecia) che ha permesso di distribuire lungo i confini del palato delimitati da 3 curve, 239 punti di riferimento. Successivamente è stata utilizzata l’analisi delle sovrapposizioni di Procrustes e delle componenti principali (PCA) per rivelare i principali parametri di variazione di forma palatale. Per rendere il metodo riproducibile, ogni modello è stato ridigitato dal medesimo operatore a distanza di 10 giorni dalla prima digitazione.
RISULTATI: Sebbene entrambe i gruppi presentassero cross bite mono o bilaterali, si è riscontrata un’importante differenza tra il GM e il GC. Di tutte le PC, la PC1 è risultata statisticamente significativa (descrivendo da sola una variabilità di forma del 61.2%) evidenziando variazioni morfologiche nei tre piani dello spazio. Infatti il gruppo Marfan ha riscontrato una riduzione dei piani trasversali e un aumento dell’altezza della volta palatina localizzato prevalentemente nella regione posteriore.
CONCLUSIONI: Appare dunque chiaro che dal confronto con individui sani con cross bite mono/bilaterali, questi pazienti sindromici presentano delle alterazioni morfometriche che interessano tutti e 3 i piani dello spazio. Sono tuttavia necessari ulteriori approfondimenti, mediante la scelta di un campione più ampio di individui, al fine di comprendere a pieno la morfologia palatale nella sindrome di Marfan.
Nicolò Venza, Daniel Palmacci, Elisabetta Cretella Lombardo, Valeria Paoloni,