SCOPO: la sindrome di Marfan è una malattia rara autosomica dominante del tessuto connettivale che può essere associata a varie anomalie craniofacciali. Lo scopo del presente studio è quello di valutare la variabilità della morfologia palatale in un campione di 31 pazienti Marfan confrontati con un gruppo controllo non sindromico, in 2 fasi differenti di stadio di dentatura, attraverso l’analisi tridimensionale della geometria morfometrica.
MATERIALI E METODI: sono stati selezionati 31 soggetti in crescita con sindrome di Marfan suddivisi in due sottogruppi: MG1 (10M, 6F, età media 7+/-0.7 anni) in dentizione mista; MG2 (8M, 7F, età media 13+/-0,5 anni) in dentatura permanente. Ogni sottogruppo è stato poi confrontato con un gruppo controllo (CG1 dentizione mista, 9M, 7F, età media 7.6+/-0.5 anni; CG2 dentatura permanente, 9M, 6F, età media 12.8+/-0.7 anni) simile per età, sesso, fase di dentizione e maturazione scheletrica. Per ogni paziente sono stati presi, scannerizzati e digitati i modelli in gesso iniziali. Per valutare le principali variazioni nella morfologia palatale è stata utilizzata la geometria morfometrica ed è stata applicata l’analisi di Procrustes e delle principal component.
RISULTATI: Dal confronto con il gruppo controllo entrambe i sottogruppi Marfan mostrano significative contrazioni sul piano trasversale con un aumento della profondità della volta palatale (MG1 vs CG1 P=0,003; MG2 vs CG2 P=0,07).
CONCLUSIONI: I soggetti affetti dalla sindrome di Marfan presentano una specifica morfologia palatale caratterizzata da una contrazione del mascellare superiore e una volta palatale profonda.
Palmacci D, Venza N, Tiberti G, Paoloni V